発作性寒冷血色素尿症

出現する抗体は、自己赤血球抗体(DONATH-LANDSTEINER抗体)、完全抗体

● 0℃で赤血球に結合し、補体のC1を活性化し、続いて37℃に加温されると
 補体が連続的に活性化され、赤血球を破壊する。
● 直接抗グロブリン試験による抗体のタイプ分けでは、多くはIgG型
● 発症頻度は、自己免疫性溶血性貧血の1~2%
● 溶血の場は血管内
● 梅毒、麻疹、水痘、流行性耳下腺炎、インフルエンザなどのウイルス感染症などに
 続発して発症することが多い。
● 血液型特異性はIgGタイプのP特異性がある。

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